胡璠翻译自《小动物临床肿瘤学》 一只3岁绝育金毛怀疑有传染性皮肤病,腹部照片如(181)。有去有个有较多蜱虫的地方度假过,且皮肤上黑色、扁平的黑点,疑似蜱虫。主人使用了福来恩,但病变逐渐长大,开放和有渗出。另外出现了更多皮肤病变以及中度体表淋巴结肿大(1-3cm)。皮肤活检显示结节疑似非退行性组织细胞瘤,免疫组化染色CD3-,E-钙粘蛋白+。 1.诊断是什么? 2.应该建议后续诊断检查做什么? 3.该病病因为何? 4.该病例如何管理? 答案 1.组织细胞性疾病建议组织病理和免疫组化组诊断。皮肤型组织细胞增多症是种组织细胞增生性疾病,单个或多个病变,可能变大、变小,可能自行消退。常见于青年犬。一个病例会对类固醇有反应,有一些则需要更强势的免疫抑制治疗。病变表现为多个皮肤和皮下结节4cm左右。可能自行消退再出现在其他部位。E-钙粘素的表达只出现在朗格罕氏细胞上(表皮的树突状抗原呈递细胞),因此该病例最可能为朗格罕氏细胞增多症(LCH)。 2.建议进行MDB检查,腹超可帮助排除全身性组织细胞增多症。 3.LCH是种罕见的不确定病因的,以树突状细胞系不正常增殖为特点的疾病,并且临床症状以及生物行为学多变。人医上,该病也会有临床症状基于其生物学行为变化带来的变化,一些病人会有很快的全身表现。应该考虑是不是有着恶性或免疫调节性疾病的可能。近期关于人LCH的研究显示约60%病人存在原癌基因的突变(BRAF原癌基因),这是该病存在肿瘤化增殖的证据。 儿童LCH局限于皮肤,并症状较轻,建议监测即可。犬也是一样,病变可能自行消退的监测即可。但该病例病变没有消退迹象,因此建议介入治疗。一个研究中,连用四环素和烟酰胺在80%的皮肤型组织细胞增多症上有效。其他治疗包括硫唑嘌呤和环孢素A。泼尼松龙只对约10%的病例有效。该病例使用四环素和烟酰胺来治疗,利用其免疫调节作用。 |