肿瘤病例练习3

胡璠

胡璠翻译自《小动物临床肿瘤学》

一只3岁绝育金毛怀疑有传染性皮肤病，腹部照片如（181）。有去有个有较多蜱虫的地方度假过，且皮肤上黑色、扁平的黑点，疑似蜱虫。主人使用了福来恩，但病变逐渐长大，开放和有渗出。另外出现了更多皮肤病变以及中度体表淋巴结肿大（1-3cm）。皮肤活检显示结节疑似非退行性组织细胞瘤，免疫组化染色CD3-，E-钙粘蛋白+。

1.诊断是什么？

2.应该建议后续诊断检查做什么？

3.该病病因为何？

4.该病例如何管理？

答案

1.组织细胞性疾病建议组织病理和免疫组化组诊断。皮肤型组织细胞增多症是种组织细胞增生性疾病，单个或多个病变，可能变大、变小，可能自行消退。常见于青年犬。一个病例会对类固醇有反应，有一些则需要更强势的免疫抑制治疗。病变表现为多个皮肤和皮下结节4cm左右。可能自行消退再出现在其他部位。E-钙粘素的表达只出现在朗格罕氏细胞上（表皮的树突状抗原呈递细胞），因此该病例最可能为朗格罕氏细胞增多症（LCH）。

2.建议进行MDB检查，腹超可帮助排除全身性组织细胞增多症。

3.LCH是种罕见的不确定病因的，以树突状细胞系不正常增殖为特点的疾病，并且临床症状以及生物行为学多变。人医上，该病也会有临床症状基于其生物学行为变化带来的变化，一些病人会有很快的全身表现。应该考虑是不是有着恶性或免疫调节性疾病的可能。近期关于人LCH的研究显示约60%病人存在原癌基因的突变（BRAF原癌基因），这是该病存在肿瘤化增殖的证据。

儿童LCH局限于皮肤，并症状较轻，建议监测即可。犬也是一样，病变可能自行消退的监测即可。但该病例病变没有消退迹象，因此建议介入治疗。一个研究中，连用四环素和烟酰胺在80%的皮肤型组织细胞增多症上有效。其他治疗包括硫唑嘌呤和环孢素A。泼尼松龙只对约10%的病例有效。该病例使用四环素和烟酰胺来治疗，利用其免疫调节作用。

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ivIIMMXvi 发表于 2021-4-21 10:15
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